Cross-sectional assessment of mild cognitive impairment in pre-dialysis chronic kidney disease and its association with inflammation and changes seen on MRI: what the eyes cannot see / Avaliação transversal do comprometimento cognitivo leve em doença renal crônica pré-dialítica e associação com inflamação e alterações na ressonância magnética: o que os olhos não veem

Abstract Introduction: Mild cognitive impairment (MCI) is a prevalent and underdiagnosed condition in chronic kidney disease (CKD), that shares common pathophysiological factors such as chronic inflammation. Objective: To evaluate the association of MCI in CKD stages 1-5 using inflammatory markers and changes by magnetic resonance imaging (MRI). Patients and Methods: Cross-sectional study in adult patients with pre-dialysis CKD. MCI was assessed by the Montreal Cognitive Assessment (MoCA) and the estimated glomerular filtration rate (eGFR) by the Chronic Kidney Disease Epidemiology Collaboration equation. Sociodemographic and clinical data were collected from medical records. The cytokines IL-4, IL-6, IL-17, TNF-α and hs-CRP were determined. Brain MRI was performed in a 1.5 Tesla device, without paramagnetic contrast. A descriptive analysis followed by a comparison of abnormal versus normal MoCA scores among all studied variables. A linear regression analysis was performed using MoCA as a dependent variable, adjusted for confounding factors. Results: Of 111 invited patients, eighty completed the neuropsychological assessment and 56 underwent MRI, and were included in the study. Mean age was 56.3 ± 8.3 years and 51.8% (n = 29) had altered MoCA. When compared to the group with normal MoCA, the group with altered MoCA had higher levels of IL-6 and IL-17. There was no correlation between altered MoCA with eGFR or with MRI abnormalities. Conclusão: MCI assessed by MoCA was prevalent in patients with pre-dialysis CKD, it was associated with inflammation and showed no correlation with MRI changes.

Resumo Introdução: O comprometimento cognitivo leve (CCL) é prevalente e subdiagnosticado na doença renal crônica (DRC), condição com a qual compartilha fatores fisiopatológicos como a inflamação crônica. Objetivo: Avaliar a associação do CCL na DRC estágios 1 a 5, com marcadores inflamatórios e alterações de exames de imagem por ressonância magnética (RM). Pacientes e métodos: Estudo transversal em pacientes adultos, com DRC pré-dialítica. CCL foi avaliado pelo Montreal Cognitive Assessment (MoCA) e a taxa de filtração glomerular estimada (TFGe), pela equação do CKD-EPI. Dados sociodemográficos e clínicos foram coletados nos prontuários médicos. Dosadas citocinas IL-4, IL-6, IL-17, o TNF-α e PCR-us. A RM do encéfalo foi realizada em aparelho de 1,5 Tesla, sem contraste. Realizada análise descritiva seguida por comparação de pontuações do MoCA anormais versus normais entre todas as variáveis estudadas. A regressão linear foi realizada usando MoCA como uma variável dependente, ajustada para fatores de confusão. Resultados: De 111 pacientes convidados, oitenta completaram a avaliação neuropsicológica, 56 realizaram RM, tendo sido incluídos no estudo. A média de idade foi de 56,3 ± 8,3 anos e 51,8% (n = 29) apresentavam MoCA alterado. Quando comparado ao grupo MoCA normal, o grupo MoCA alterado apresentou níveis mais elevados de IL-6 e IL-17. Não houve correlação entre MoCA alterado com TFGe nem com anormalidades na RM. Nos modelos ajustados, a IL-6 foi preditor independente do MoCA alterado Conclusão: O CCL avaliado pelo MoCA foi prevalente em pacientes com DRC pré-dialítica, associou-se com inflamação e não apresentou correlação com alterações da RM.

Optical coherence tomography in neurodegenerative disorders / Tomografia de coerência óptica em doenças neurodegenerativas

ABSTRACT Structural imaging of the brain is the most widely used diagnostic tool for investigating neurodegenerative diseases. More advanced structural imaging techniques have been applied to early or prodromic phases, but they are expensive and not widely available. Therefore, it is highly desirable to search for noninvasive, easily accessible, low-cost clinical biomarkers suitable for large-scale population screening, in order to focus on making diagnoses at the earliest stages of the disease. In this scenario, imaging studies focusing on the structures of the retina have increasingly been used for evaluating neurodegenerative diseases. The retina shares embryological, histological, biochemical, microvascular and neurotransmitter similarities with the cerebral cortex, thus making it a uniquely promising biomarker for neurodegenerative diseases. Optical coherence tomography is a modern noninvasive imaging technique that provides high-resolution two-dimensional cross-sectional images and quantitative reproducible three-dimensional volumetric measurements of the optic nerve head and retina. This technology is widely used in ophthalmology practice for diagnosing and following up several eye diseases, such as glaucoma, diabetic retinopathy and age-related macular degeneration. Its clinical impact on neurodegenerative diseases has raised enormous interest over recent years, as several clinical studies have demonstrated that these diseases give rise to reduced thickness of the inner retinal nerve fiber layer, mainly composed of retinal ganglion cells and their axons. In this review, we aimed to address the clinical utility of optical coherence tomography for diagnosing and evaluating different neurodegenerative diseases, to show the potential of this noninvasive and easily accessible method.

RESUMO A avaliação estrutural do cérebro, feita por meio dos exames de neuroimagem, é a forma mais utilizada de ferramenta diagnóstica e de acompanhamento das doenças neurodegenerativas. Técnicas de imagem mais sofisticadas podem ser necessárias especialmente nas fases mais precoces, antes mesmo do surgimento de quaisquer sintomas, porém costumam ser caras e pouco acessíveis. Sendo assim, é de fundamental importância a busca de biomarcadores não invasivos, de fácil acesso e baixo custo, que possam ser utilizados para rastreio populacional e diagnóstico mais precoce. Nesse cenário, o número de estudos com ênfase em técnicas de imagem para avaliação estrutural da retina em pacientes com doenças neurodegenerativas tem aumentado nos últimos anos. A retina apresenta similaridade embriológica, histológica, bioquímica, microvascular e neurotransmissora com o córtex cerebral, tornando-se assim um biomarcador único e promissor nas doenças neurodegenerativas. A tomografia de coerência óptica é uma moderna técnica de imagem não invasiva que gera imagens seccionais bidimensionais de alta resolução e medidas volumétricas tridimensionais reprodutivas do disco óptico e da mácula. Essa tecnologia é amplamente utilizada na prática oftalmológica para o diagnóstico e o seguimento de diversas doenças oculares, como glaucoma, retinopatia diabética e degeneração macular relacionada à idade. A redução da espessura da camada de fibras nervosas da retina e das camadas de células ganglionares em pacientes com doenças neurodegenerativas foi demonstrada em diversos estudos clínicos nos últimos anos. Nesta revisão, abordamos as principais aplicações clínicas da tomografia de coerência óptica nas doenças neurodegenerativas e discutimos o seu papel como potencial biomarcador nessas afecções.

Relato de experiência: Dia Mundial do Acidente Vascular Cerebral / Experience report: World Stroke Day

Introdução: O Acidente Vascular Cerebral (AVC) é uma das maiores causas de morte e incapacidade adquirida em todo o mundo. Além da alta mortalidade, o AVC é um importante causador de déficits neurológicos irreversíveis que necessitam de reabilitação, sendo que aproximadamente 70% dos pacientes não retomarão ao seu trabalho e 30% necessitarão de auxílio para caminhar. Entender o perfil epidemiológico e a contribuição de cada fator de risco é essencial para estabelecer políticas locais específicas para diminuir a incidência da doença e prevalência de complicações que ocorrem devido ao AVC, tanto para o bem-estar a curto e a longo prazo da população. A prevenção pode ser feita em até 90% dos casos de AVC, visto que estes podem ser atribuídos a fatores de risco modificáveis. Objetivo: Conscientizar e orientar a população da cidade de Juiz de Fora, Minas Gerais acerca dos fatores de risco modificáveis do AVC e, consequentemente, sobre sua prevenção. Relato de experiência: No mês de outubro de 2018 foram realizadas palestras educativas e orientações a respeito do AVC e seus fatores de risco. Além disso, os pacientes do serviço de Neurologia, seus acompanhantes e transeuntes locais tiveram dois dos fatores de risco modificáveis associados ao AVC avaliados: a pressão arterial sistêmica e a circunferência abdominal. Aqueles com alterações foram orientados e encaminhados a procurar um serviço específico. Conclusão: A educação da população sobre as formas de prevenção de doenças cardiovasculares, em especial o acidente vascular cerebral, que é uma doença conhecida por apresentar tantos fatores causais modificáveis, é essencial para evitar o aumento da incidência dessas patologias tão prevalentes no país.

Introduction: Stroke is one of the most prevalent causes of death and acquired inability all over the world. Besides the high rates of mortality, stroke is an important cause of neurologic deficits that will need rehabilitee, since 70% of the patients will not come back for their work and 30% will need help to walk. Understand the epidemiology profile and the contribution of any risk factor is essential to establish specific local politics in order to lower the incidence and complication rates, not only in short term but also in long term. Prevention can be made at 90% cases of stroke, since these cases are attributed to modifiable risk factors. Objective: Guide and alert Juiz de Fora's population about changeable risk factors and prevention of stroke. Experience report: During the final week of October we made educative speeches and offer some guidance about stroke and his modifiable risk factors. Furthermore, the neurology patients, their companions and local people, had their blood pressure assessed, as so as their abdominal circumference. Those with some alteration were guided to look for specific medical support. Conclusion: Education about cardiovascular diseases prevention, in special stroke, which is known for having so many modifiable risk factors, is essential to avoid the incidence of these pathology to increase.

Montreal Cognitive Assessment (MoCA) no rastreio de comprometimento cognitivo leve (CCL) em pacientes com doença renal crônica (DRC) pré-dialítica / Montreal Cognitive Assessment (MoCA) screening mild cognitive impairment in patients with chronic kidney disease (CKD) pre-dialysis

Resumo Introdução: Indivíduos com doença renal crônica (DRC) têm grande risco de desenvolver comprometimento cognitivo (CC), inicialmente leve (CCL), passível de identificação, mas ainda subdiagnosticado e subtratado. O Montreal Cognitive Assessment (MoCA) vem sendo indicado para rastreio de CCL na DRC. Objetivo: Avaliar o CCL em indivíduos com DRC pré-dialítica. Métodos: O estudo foi realizado em 72 indivíduos, não idosos, com DRC nos estágios pré-dialíticos. A avaliação neuropsicológica incluiu: o teste de cognição global MoCA; o teste do relógio (TDR); o Digit Span ordem direta (DOD) e inversa (DOI); o teste de fluência verbal (FV), fonêmica (FAS) e semântica (animais); o punho-borda-mão (PBM); e de memória 10 figuras. Resultados: A média de idade dos participantes foi de 56,74 ± 7,63 anos, com predominância de homens (55,6%), com escolaridade ≥ 4 anos (84,3%), a maioria com DRC 1, 2 e 3a e 3b (67,6%), hipertensa (93,1%) e diabética (52,1%). O CC (MoCA ≤ 24) foi observado em 73,6% dos usuários. Não encontramos associação das variáveis demográficas e clínicas com CC, mas tendência de associação com a idade (p = 0,07), com a escolaridade (p = 0,06) e com o DM (0,06). Os testes de função executiva, TDR, DOI e PBM, isoladamente, apresentaram boa sensibilidade e valor preditivo negativo comparados ao MoCA para a identificação de CC e, em conjunto, foram capazes de predizer o resultado do MoCA. Conclusão: O CCL é frequente em usuários não idosos com DRC pré-dialítica. O TDR, DOI e PBM associados são equivalentes ao MoCA na identificação do CC nessa população, sugerindo comprometimento de funções executivas.

Abstract Introduction: Individuals with chronic kidney disease (CKD) are at higher risk of developing cognitive impairment (CI), initially mild (MCI), potentially identifiable, but still poorly diagnosed and treated. The Montreal Cognitive Assessment (MoCA) has been indicated for MCI screening in CKD. Objective: To assess MCI in patients with CKD not yet on dialysis. Methods: Study conducted in 72 non-elderly subjects with pre-dialysis CKD. The neuropsychological assessment included: The global cognitive assessment test MoCA; the clock drawing (CD); the digit span forward (DSF) and reverse (DSR); phonemic verbal (VF) fluency (FAS) and semantics (animals); the fist-edge-palm (FEP); and the memory 10 pictures. Results: The average age of the participants was 56.74 ± 7.63 years, with predominance of male sex (55.6%), mainly with ≥ 4 years of education (84.3%), with CKD cathegories 1, 2 and 3a and 3b (67.6%), hypertension (93.1%) and diabetes mellitus (52.1%). MCI (MoCA ≤ 24) was observed in 73.6% of the patients. We did not find association among MCI with demographic and clinical variables, but a tendency to association with age (p = 0.07), educational level (p= 0.06) and diabetes (0.06). The executive function tests CD, DS-reverse and FEP, individually were able to identify CI with good sensibility and negative predictive value compared to MoCA and together, showed the same capability to identify MCI when compared to MoCA. Conclusion: The MCI is common in non-elderly patients with CKD not yet on dialysis. Together, the CD, DSR and FEP showed similar performance in identify MCI in this population when compared to MoCA, suggesting impairment of executive functions.

Multiple sclerosis starting before the age of 18 years: the Brazilian experience / Esclerose multipla com inicio antes dos 18 anos de idade: a experiencia brasileira

Multiple sclerosis (MS) starting in childhood and adolescence poses a challenge for diagnosis and management of the disease. The aim of the present study was to assess the characteristics of early onset MS in Brazilian patients. Methods Retrospective data collection from specialized MS units. Results From 20 MS units in 11 Brazilian states, 117 cases of MS starting before the age of 18 years were collected. These patients had an average of 10 years of disease duration, still typically with low disability and one relapse every 2.5 years. The mean age for disease onset was 13.7 years. Conclusion The present study introduces a large series of Brazilian cases of pediatric MS. Although some patients presented a very severe form of MS, on the whole the group of patients with MS starting in childhood or adolescence presented a relatively mild form of this disease in Brazil. .

Esclerose múltipla (EM) com início na infância e adolescência constitui um desafio para o diagnóstico e manejo da doença. A proposta do presente estudo foi avaliar as características da EM de início precoce em pacientes brasileiros. Métodos Coleta de dados retrospectiva de arquivos de unidades especializadas em atendimento da EM. Resultados A partir de 20 unidades de EM de nove estados brasileiros, foram coletados 117 casos de EM com início antes dos 18 anos de idade. Estes pacientes tinham uma média de 10 anos de duração da doença, de maneira geral apresentavam pouca incapacidade , com um surto a cada dois anos e meio. A média de idade no início da doença era 13,7 anos. Conclusão O presente estudo apresenta uma grande série de casos brasileiros de EM pediátrica. Embora alguns pacientes tenham apresentado forma grave de EM, de maneira geral o grupo de pacientes cuja EM iniciou-se na infância ou adolescência apresentou uma forma relativamente leve da doença no Brasil. .

Relato de caso insólito de neurossífilis / Neurosyphilis rem arkable case report

A sífilis é doença infecciosa, sexualmente transmissível, causada pelo Treponema pallidum . Cursa com diversas manifestações clínicas e afeta vários órgãos e sistemas. O T.pallidum pode invadir o sistema nervoso central e determina quadros clínicos variados. Nos dias atuais, em decorrência de mudanças comportamentais e socioeconômicas vivenciadas pela sociedade, cresce a incidência de sífilis primária e, consequentemente, de neurossífilis. Relata-se neste trabalho um caso de neurossífilis atípica, sendo feita a discussão comparativa com a literatura.

Atypical subacute sclerosing panencephalitis: case report

Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is a progressive inflammatory disorder of the central nervous system with both poor prognosis and high mortality. The disease has been related to a persistent and aberrant measles virus infection and no effective treatment has been available. We report a case of SSPE with atypical features including seizures at onset and a fulminant course in a 8 years-old boy who had been previously immunized against measles.

Panencefalite esclerosante subaguda (PES) é uma doença inflamatória e progressiva do sistema nervoso central com prognóstico reservado e alta mortalidade. A doença tem sido relacionada com a infecção persistente e anormal pelo vírus do sarampo e não há tratamento específico disponível. Relatamos um caso de PES com características atípicas representadas por início do quadro com crises convulsivas e apresentação fulminante em menino de 8 anos previamente imunizado contra o vírus do sarampo.

Tetraparesis secondary to cervical ossification of the posterior longitudinal ligament: case report

Ossification of the posterior longitudinal ligament (OPLL) is a rare cause of myelopathy in non-Oriental populations and relatively unrecognized by general practitioners. A case of an Afro-Brazilian 54-years-old woman presenting with tetraparesis due to cervical OPLL is presented. Emphasis is made for the inclusion of OPLL in the differential diagnosis of compressive cervical myelopathy.

Ossificação do ligamento longitudinal posterior (OLLP) é causa rara de mielopatia na população não Oriental e relativamente subdiagnosticada por clínicos gerais. Relata-se um caso de mulher de 54 anos descendência Afro-Brasileira com tetraparesia associada a OLLP cervical. Enfatiza-se a inclusão da OLLP como diagnóstico diferencial de mielopatia cervical compressiva.

Neurossífilis: revisão de literatura e relato de casos do Hospital Universitário da Universidade Federal de Juiz de Fora / Neurosyphilis: review of literature and report of cases of the University Hospital of the Universidade Federal de Juiz de Fora

A sífilis é uma doença infecciosa, sexualmente transmissível, que cursa com diversas manifestações clínicas, decorrentes de lesões de vários órgãos e sistemas causados pelo Treponema pallidum. Este microorganismo pode invadir o sistema nervoso central, determinando quadros clínicos variados, desde alterações liquóricas em indivíduos assintomáticos até quadros mais graves como a paralisia geral progressiva. A todas as formas de comprometimento do sistema nervoso central (SNC) denominamos genericamente de neurossífilis. Este trabalho tem como objetivo destacar os aspectos relevantes das manifestações clínicas, métodos diagnósticos, características epidemiológicas e recursos terapêuticos desta enfermidade, cuja a ocorrência diminuiu muito nas últimas décadas. Nos dias atuais, entretanto, existe uma tendência a nova elevação de seu aparecimento, pois a sífilis primária tem aumentado em decorrência de mudanças comportamentais e sócio-econômicas vivenciadas pela sociedade. Os clínicos, diante do número reduzido de casos, tornaram-se desinteressados e, por conseguinte, desinformados acerca do assunto. Com este trabalho, os autores retomam a discussão do tema. São relatados cinco casos de neurossífilis, sendo feito estudo comparativo entre eles, bem como uma atualização da literatura pertinente.

Trombose da veia de Galeno: relato de caso / Galen vein thrombosis: case report

A trombose venosa cerebral (TVC) é doença vascular com diferentes manifestações clínicas e várias causas possíveis (locais, sistêmicas ou idiopáticas). A trombose da veia de Galeno (TVG) é causa rara de TVC e geralmente está associada a alguma malformação vascular. Relatamos o caso de uma paciente de 16 anos que apresentou TVG sem malformação vascular, porém associada a trombose de seio reto e infarto venoso talâmico. Discutem-se também aspectos importantes do diagnóstico clínico, radiológico e laboratorial da TVC .

Meningocele intra-sacral oculta: relato de caso / Occult intrasacal meningocele: case report

Meningoceles intra-sacrais säo lesöes raras, que podem determinar sintomas de compressäo radicular. Descrevemos o caso de uma paciente de 18 anos, com queixa de incontinência urinária, acometida por esta patologia. Após avaliaçäo neuro-urológica e estudo uro-dinâmico, foi demonstrada arreflexia do detrusor, sendo aventada a hipótese de disrafismo espinhal. O diagnóstico de meningocele intra-sacral oculta foi evidenciado através de ressonância magnética. A paciente foi submetida a abordagem cirúrgica com boa recuperaçäo pós-operatória. No presente artigo, é feita breve revisäo da literatura, e säo discutidas as apresentaçöes clínicas possíveis, os achados neuro-radiológicos e o tratamento cirúrgico

Contraimunoeletroforese no diagnóstico etiológico das meningites bacterianas / Counterimmunoelectrophoresis on etiological diagnosis of bacterial meningitis

Contraimunoeletroforese (CIE) tem sido utilizada para o diagnóstico etiológico de meningites bacterianas, através da detecçäo de antígenos polisacarídicos capsulares no líquido cefalorraquiano. O material é composto por 340 exames de amostras de LCR de 292 pacientes, 171 do sexo masculino e 121 do sexo feminino com idade entre 4 dias e 74 anos. Sendo 91 pacientes com perturbaçöes neurológicas diversas e 146 pacientes com diversas formas de meningites sépticas nas quais o agente etiológico foi identificado pelo exame bacterioscópico direto e provas culturais e 55 casos de meningites sépticas em que o agente etiológico näo foi identificado; em 25 pacientes foram feitos exames em 2 amostras; em 10, em 3 amostras e em 1, em 4 amostras. A primeira amostra foi sempre colhida antes da antibioticoterapia e as seguintes após o início da terapêutica. Este material foi dividido em grupos, para se verificar a especificidade e a sensibilidade da contraimunoeletroforese para Haemophilus influenzae tipo B, Neisseria meningitidis A, B e C e Streptococcus pneumoniae (83 sorotipos). A especificidade da contraimunoeletroforese para o Haemophilus influenzae é de 98, 49 e a sensibilidade é de 94,8%. Para o Neisseria meningitidis a especificidade éde 98,58% e a sensibilidade é de 44,4% e, para o Streptococcus pneumoniae a especificidade éde 93,55% e sensibilidade é de 41,1%.

Eosinofilorraquia em meningite séptica / Cerebrospinal fluid eosinophilia and septic meningitis

A presença de granuláocitos eosinófilos no LCR tem sido tradicionalmente relacionada a infecçöes parasitárias e a fenômenos alérgicos. A associaçäo de elevada percentagem de granulócitos eosinófilos no LCR com meningite séptica, tanto quanto é de nosso conhecimento, depois de revisäo bibliográfica, näo foi ainda descrita. O propósito deste trabalho é pois, apresentar o caso de paciente com meningite séptica em que o estudo citológico do LCR evidenciou predomínio de granulócitos eosinófilos. No presente caso a síndrome hipereosinofílica explicaria a resposta eosisnofílica acentuada em processo infeccioso bacteriano. Como o paciente foi a óbito näo foi possível firmar este diagnóstico. Em conclusäo, em pacientes com sinais ou sintomas neurológicos sem etiologia definida e exame de LCR com número apreciável de eosinófilos, deve-se investigar, entre outras, a hipótese da síndrome hipereosinsofílica

A imunoglobulina G no líquido cefalorraquiano de pacientes com panencefalite subaguda esclerosante / Cerebrospinal fluid IgG in patients with subacute sclerosing panencephalitis

A panencefalite subaguda esclerosante tem como principal característica no LCR a grande alteraçäo qualitativa das proteínas. O propósito deste trabalho foi o de estudar as alteraçöes quantitativas da imunoglobulina G no LCR de quatro pacientes com diagnóstico de panencefalite subaguda esclerosante. Foram determinadas as taxas de proteínas totais, albumina e IgGtanto no LCR como no soro sangüíneo. Verificou-se em todos um grande aumento da taxa de IgG e os índices de imunoglobulina G-albumina estiveram sempre muito acima do valor normal, indicando produçäo intratecal de imunoglobulina G

Intercorrência anestésica em miastenia grave / Anesthetic intercurrence in myastenia gravis

Apresenta-se um quadro de miastenia grave, analisando-se suas características clínicas, fazendo-se comentários sobre uma intercorrência anestésica [paciente curarizada]